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梅杰綜合征( Meige綜合征)的根本介紹：

Meige綜合征是法國神經(jīng)病學(xué)家 Henrymeige首要描繪并以其姓名命名的，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力妨礙為主要癥狀，歸于顱面部部分性肌張力障得綜合征。

Meige綜合征的病因：

Meige綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性Meige綜合征

原發(fā)性Meige綜合征病因現(xiàn)在仍不清楚；繼發(fā)性 Meige綜合征或許與下列要素有關(guān)：

(1)心思要素:有研討發(fā)現(xiàn)約55％的 Meige綜合征患者以為自己存在心思問題，常常與嚴(yán)重心情和傷口導(dǎo)致的應(yīng)激有關(guān)。

(2)藥物要素:有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)奧氮平會(huì)引起 Meige綜合征，偏執(zhí)型精神分裂癥患者服用奧氮平后呈現(xiàn)眼瞼妨礙、口下頜肌張力反常等癥狀，而改為苯海索、氯硝西泮后癥狀消失。與此同時(shí)，阿立哌唑也會(huì)導(dǎo)致 Meige綜合征相關(guān)癥狀，但將藥物改為哌羅匹隆后，癥狀即得到顯著特性，因而以為抗精神病藥物會(huì)觸發(fā) Meige綜合征。別的，抗組胺藥、抗震顫麻木藥也或許引發(fā) Meige綜合征，可是假如停用相關(guān)藥物，癥狀會(huì)敏捷得到康復(fù)。

(3)傷口要素:部分?jǐn)?shù)量的 Meige綜合征患者都有與其肌張力妨礙部位相關(guān)肌肉傷口史有必定聯(lián)系。比方，口腔外科操作也能夠引起 Meige綜合征，或許的機(jī)制是良莠不齊的義齒或許接連多顆拔牙或許使口腔本體感覺受損，然后導(dǎo)致口下頜肌張力障得的發(fā)生。因而以為頭面部傷口包含口腔外科手術(shù)等事丁能會(huì)觸發(fā) Meige綜合征。

(4) 內(nèi)分泌要素:內(nèi)分泌功用失調(diào)也或許是 Meige綜合征發(fā)生的原因之ー?？倸w，各種原因所導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，特別是乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)是引起繼發(fā)性 Meige綜合征的病因。

Meige綜合征的臨床表現(xiàn)

Meige綜合征通常在30～60歲發(fā)病，也有稀有十幾歲發(fā)病者。本病女人多發(fā)，男女比例約為1:3。Meige綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型:眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障得型、口下頜肌張力妨礙型，其間眼瞼痙攣兼并口下頜肌張力妨礙被視為 Meige綜合征的徹底型。雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，少量以下面部反常嚴(yán)重感為首發(fā)癥狀。部分患者單眼起病，逐淅累及對(duì)側(cè)，先呈現(xiàn)眼瞼影響感、眼干、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性縮短直至雙眼徹底閉合，不能完結(jié)視覺依靠的使命如看電視、讀報(bào)紙、走路等，嚴(yán)重者可發(fā)生功用性失明，乃至損失獨(dú)立日子能力。部分患者從眼瞼痙攣逐步向下發(fā)展，以下面部和咀嚼肌勞累最常見，表現(xiàn)為下頜開ー合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動(dòng)，眼瞼痙攣兼并張口、撅嘴、下面部抽動(dòng)者導(dǎo)致“怪相”的發(fā)生。侵略舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲妨礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢勞累可表現(xiàn)為姿態(tài)震顫、書寫痙攣、手足抽動(dòng)等。別的本病特色之是“ Tricks”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、歌唱、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或許晈牙簽時(shí)癥狀會(huì)徹底緩解，其他包含摸臉頰、唇或腦后時(shí)，癥狀也會(huì)戲曲性地減輕。除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力妨礙外，Meige綜合征伴心情妨礙也較常見，郁悶有較高的發(fā)生率，有的患者還會(huì)呈現(xiàn)焦慮伴郁悶，需求與原發(fā)性精神妨礙相辨別。

總歸， Meige綜合征的臨床表現(xiàn)不是刻板的，而是變化無常的，臨床上易被誤診重癥肌無力、干眼癥、神經(jīng)官能癥及牙科疾病，因而，神經(jīng)科、精神科、五官科醫(yī)生都應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的知道，盡量防止誤診，使患者盡早得到正確的醫(yī)治。

Meige綜合征的醫(yī)治Meige綜合征的醫(yī)治是臨床工作中的難點(diǎn)，因?yàn)榧埩Ψ恋K部位致殘，嚴(yán)重影響日子質(zhì)量，因而前期進(jìn)行有用醫(yī)治至關(guān)重要

1.口服藥物醫(yī)治:已知口服安坦、奮乃靜可減輕患者眼瞼痙攣的癥狀。有報(bào)導(dǎo)稱氯硝西泮、氟哌啶醇等能夠使 Meige綜合征患者暫時(shí)緩解，但大都患者因無法承受藥物醫(yī)治的副作用而停藥。主要是嗜、乏力、胃腸道反響等，單個(gè)呈現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)樣反響。

2.部分打針A型肉毒素:A型肉毒素可發(fā)生暫時(shí)性神經(jīng)遞質(zhì)阻滯，按捺突觸前膜乙酰膽堿的開釋，然后使肌肉麻木、部分肌肉痙攣癥狀得到特性。其效果的穩(wěn)定性個(gè)體差異比較大，需求周期性打針，A型肉毒素的打針跟著時(shí)刻的推移，劑量需逐次加大，有些患者還會(huì)發(fā)生中和抗體，導(dǎo)致醫(yī)治反抗。

3.手術(shù)醫(yī)治:腦深部電影響術(shù)(DBS)成為醫(yī)治難治性 Meige綜合征的一種新途徑，并且現(xiàn)在為止被以為是最有用的一種醫(yī)治手法。咱們中心現(xiàn)已包含藥物醫(yī)治在內(nèi)，成功診治了上千例的 Meige綜合征，不管從術(shù)前確診、術(shù)中定位及術(shù)后程控，都積累了豐厚的經(jīng)歷，總結(jié)了一整套程序化的評(píng)價(jià)及醫(yī)治計(jì)劃。術(shù)后特性率超越80％。就現(xiàn)在文獻(xiàn)及臨床材料顯現(xiàn)DBS術(shù)是 Meige綜合征的安全、有用的醫(yī)治辦法，為難治性 Meige綜合征患者帯來了新期望。