干燥綜合癥并發(fā)癥(干燥綜合癥會引起蛋白尿嗎)

更新日期：2021-10-21 08:53:01　　來源：tokeny.cn

導讀醫(yī)脈通導讀患有原發(fā)性干燥綜合征的患者常因合并間質性肺?。≒SS-ILD），需要邀請呼吸科的大夫進行會診。那么遇到這樣的患者，我們如何判斷肺部并發(fā)癥的嚴重程度，又該如何進行治療呢？本文為您介紹上述信息!原發(fā)性干燥綜合征（PSS）是一種以淋巴細胞...

醫(yī)脈通導讀

患有原發(fā)性干燥綜合征的患者常因合并間質性肺病（PSS-ILD），需要邀請呼吸科的大夫進行會診。那么遇到這樣的患者，我們如何判斷肺部并發(fā)癥的嚴重程度，又該如何進行治療呢？本文為您介紹上述信息!

原發(fā)性干燥綜合征（PSS）是一種以淋巴細胞浸潤外分泌腺為特征的全身性自身免疫性疾病，具有多種全身性表現，包括與肺相關的表現。PSS最早的臨床表現可能是口腔和眼睛干燥伴有其他類型的粘膜受累，如鼻、咽、喉和陰道等局部表現，除此之外，還有大約30%-40%的PSS患者會出現其他的全身癥狀，累及多個系統，例如皮膚、呼吸系統等。

PSS累及呼吸系統的臨床表現

原發(fā)性干燥綜合征合并間質性肺病是最常見的肺部受累形式，PSS-ILD的臨床表現與特發(fā)性肺纖維化（IPF）相似，最常見的呼吸道癥狀是勞力性呼吸困難和干咳。而且PSS患者患嚴重肺部感染的風險會增加，這主要與免疫抑制治療和免疫系統異常有關，有10%-35%的PSS患者臨床表現為肺炎。

呼吸道疾病主要為氣管和大氣道的受累，表現為粘膜干燥。毛細支氣管炎(即小氣道受累)在患有PSS的非吸煙患者中是常見的，但很少會導致嚴重的臨床表現。

PSS患者發(fā)生靜脈血栓栓塞或肺栓塞的風險會增加。除此之外，PSS患者患淋巴瘤的風險也是普通人群的14-20倍，主要為非霍奇金淋巴瘤。但是在PSS中，胸腔積液的發(fā)生率很低。

與PSS相關的肺淀粉樣變性通常影響表現為咳嗽、呼吸困難、虛弱、咯血或胸膜胸痛的女性。

通過疾病的臨床表現我們對PSS的肺部并發(fā)癥有了一定的了解，那我們應該做什么檢查呢？

PSS肺部并發(fā)癥的臨床檢查和評估

01 體格檢查

對PSS-ILD患者進行體格檢查時，可能會在吸氣末雙肺底聞及細小密集高調的啰音，又稱為爆裂音或Velcro啰音，當PSS患者累及到呼吸道時，也聽到哮鳴音和/或干啰音。

02 影像學檢查

在鑒別PSS-ILD最敏感的工具是高分辨率計算機斷層掃描(HRCT)，它在鑒別ILD方面既敏感又具特異性。PSS-ILD可能與HRCT上觀察到的特發(fā)性間質性肺炎的影像學表現相同。最常見的HRCT表現是磨玻璃樣變、網格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變和支氣管擴張(如圖1)，據報道，4%-38%的PSS患者出現支氣管擴張。HRCT呼氣相掃描相比健康對照組可更頻繁的發(fā)現空氣潴留，它可能反映了狹窄性閉塞性毛細支氣管炎，這通常是支氣管擴張的伴隨特征。慢性炎癥的其他HRCT征象包括支氣管壁增厚和小葉中心分支陰影。濾泡性毛細支氣管炎的主要HRCT特征是直徑1-12 mm的小葉中心結節(jié)。不同程度地伴有支氣管周圍結節(jié)和片狀磨玻璃狀陰影。